Salute

Che cos'è la demenza frontotemporale di cui soffre Bruce Willis?

Dopo la diagnosi della malattia in Bruce Willis, si parla molto di demenza frontotemporale. Quali sono i sintomi, e come progredisce?

Da quando la famiglia di Bruce Willis ha annunciato che l'attore statunitense è affetto da demenza frontotemporale, capita spesso di imbattersi in questa espressione: ma di che tipo di malattia si tratta? Il termine demenza frontotemporale si riferisce a un gruppo di demenze – ossia di condizioni che comportano un deterioramento cognitivo globale, cronico e irreversibile – che colpiscono soprattutto i lobi frontali e temporali (cioè laterali) del cervello. Anche se si tratta di una patologia rara, questa è la più comune forma di demenza nelle persone al di sotto dei 65 anni.

Campanelli d'allarme. La demenza frontotemporale tende a svilupparsi gradualmente nel corso degli anni e con sintomi che possono inizialmente essere scambiati come avvisaglie di molte altre malattie.

A causa dell'accumulo di proteine anomale in aree cerebrali cruciali per i processi cognitivi si manifestano cambiamenti nel comportamento, nella personalità e nel linguaggio; a differenza di quanto si verifica nella malattia di Alzheimer, il declino della memoria avviene solo in una fase più avanzata della malattia.

Diverse tipologie. La demenza frontotemporale può manifestarsi in tre principali forme a seconda dell'area cerebrale più colpita. Nella variante comportamentale a essere modificati sono soprattutto il comportamento nelle situazioni sociali e la personalità. Il paziente potrebbe prendere più spesso decisioni impulsive, manifestare atteggiamenti inappropriati o scarso controllo delle inibizioni, trascurare la cura e l'igiene personale, perdere le capacità empatiche o indugiare in comportamenti ripetitivi, ritualistici e compulsivi senza apparente ragione.

A essere danneggiati sono in questo caso soprattutto i lobi frontali che pianificano i comportamenti, controllano gli impulsi e gestiscono le emozioni, la produzione del linguaggio e dei movimenti volontari.

L'afasia. Altre due diffuse varianti, l'afasia primaria progressiva e la demenza semantica, si manifestano inizialmente soprattutto con una perdita progressiva della capacità di produrre e comprendere il linguaggio.

Si possono avere difficoltà nel reperire i vocaboli più adatti, nel riconoscere i fonemi o nel produrre parole di senso: sono alcune delle molte manifestazioni dell'afasia, il disturbo inizialmente diagnosticato anche in Bruce Willis. Non è noto quale variante di demenza frontotemporale abbia sviluppato l'attore, ma i problemi al linguaggio fanno pensare possa essere una di queste due forme.

Diagnosi e progressione. La diagnosi di demenza frontotemporale può risultare molto difficile perché i sintomi elencati sono tipici anche di altre situazioni in cui i lobi frontali sono danneggiati (per esempio da ictus o tumori) o di malattie psichiatriche (depressione, schizofrenia).

Con il progredire della malattia, le cellule dei lobi frontali e temporali vengono distrutte e si verifica una perdita di tessuto in queste aree cruciali del cervello: a quel punto, indipendentemente dalla variante di demenza acquisita, i pazienti sono colpiti da tutti i sintomi elencati. Con il tempo il deterioramento abbraccia funzioni ancora più vitali come la capacità di mangiare o deglutire e il paziente diventa sempre meno autosufficiente.

Come si affronta. Al momento non esiste una cura. Le terapie esistenti sono di supporto e legate alla migliore gestione dei sintomi e della qualità della vita: esistono approcci occupazionali e farmacologici per aiutare a gestire comportamenti ed emozioni, alleviare agitazione e comportamenti compulsivi o trovare forme più funzionali di comunicazione con i pazienti in caso di afasia.

23 febbraio 2023 Elisabetta Intini
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